O QUE É?

A extrofia vesical é uma malformação do trato urinário inferior, parte integrante de malformações da linha média abdominal, envolvendo o sistema urinário, sistema músculo esquelético, a pelve, o assoalho pélvico, a parede abdominal, a genitália e, às vezes, a coluna vertebral e o ânus.

A bexiga apresenta-se completamente aberta e exposta, juntamente com o colo vesical e uretra.

A incidência de extrofia de bexiga varia entre 1/30.000 a 1/50.000 nascimentos e é de 2,3 até 5 vezes mais comum no sexo masculino. Provavelmente trata-se de herança multifatorial.

Apresenta cerca de 1% de recorrência familiar, sendo mais frequente em gestações gemelares, em crianças de mães submetidas a técnicas de fertilização in vitro e crianças com pais de idade avançada. Não há evidência relacionada à idade gestacional, tabaco, álcool ou drogas.

DETECÇÃO PRÉ-NATAL

A extrofia pode ser detectada após a 20ª semana gestacional, por meio de ultrassonografia de rotina.

Entretanto, somente 25% dos casos são diagnosticados no pré-natal. Alguns achados na ultrassonografia pré-natal sugerem extrofia vesical, como: não visualização da bexiga, Inserção baixa do cordão umbilical e anomalias dos ossos da pelve. Os casos com diagnóstico presumido de uma doença do complexo Extrofia-Epispádia devem receber orientação pré-natal e ter o parto programado em centros de referência em Urologia Pediátrica e UTI neonatal.

Recém-nascidos com extrofia vesical ou cloacal devem ser transferidos, assim que possível, para um centro de referência em cirurgia pediátrica/urologia.

TRATAMENTO CIRÚRGICO

Os objetivos da reconstrução cirúrgica da extrofia vesical visam a obtenção da continência urinária, manutenção da função renal e do trato urinário superior, reconstrução da genitália externa e da parede abdominal, com normalidade da vida social e sexual.

Os métodos de reconstrução cirúrgica da extrofia vesical podem ser realizados por meio de várias técnicas e em etapas únicas ou estagiada

Reconstrução Primária:

Duas técnicas podem ser utilizadas para a reconstrução primária.

  • Técnica de Mitchel - Complete Primary repair of Exstrophy (CPRE)
  • Técnica de Kelly - Mobilização Radical de Tecido Moles (RSTM)

A reconstrução primária consiste no fechamento da bexiga, da uretra e plástica do colo vesical, em apenas uma etapa.

Reconstrução Estagiada:

1º Tempo:

  • Fechamento da Bexiga.
  • Abdominoplastia.

2º Tempo:

  • Correção da Epispádia.
  • Tratamento do Refluxo vesicoureteral.

3º Tempo:

  • Tratamento da Incontinência Urinária.

Convênios

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